La percepción en el síndrome de Down

Jesús Flórez
Fundación Iberoamericana Down21
Fundación Síndrome de Down de Cantabria

Sumario

1. Experiencias y percepciones sensoriales
2. Habilidades auditivas
3. Habilidades visuales
4. El procesamiento visual y auditivo en el síndrome de Down
5. Habilidades táctiles
6. Procesamiento sensorial
7. Habilidades olfativas
8. La percepción del dolor

Los estímulos, tanto externos como internos, alcanzan nuestro cerebro a través de los específicos receptores sensoriales y sus vías de conducción y penetración, hasta alcanzar las correspondientes áreas en la corteza cerebral. Los estímulos son así recibidos, evaluados, integrados e interpretados para dar origen a la percepción, que es la interpretación mental de los objetos y del mundo exterior. Pero en la percepción intervienen también importantes elementos internos, como pueden ser las emociones y otras experiencias cognitivas, que modulan y modifican la interpretación final del estímulo, su percepción.  Sin duda, la percepción es la categorización o clasificación del mundo que nos rodea. Percibimos, es decir, categorizamos objetos en virtud de sus rasgos comunes y las relaciones entre sus partes.

En la vida cotidiana percibimos continuamente ―sobre todo de manera inconsciente― tanto los objetos como los acontecimientos o sucesos que nos rodean; los clasificamos en categorías y los hacemos corresponder y emparejar con experiencias anteriores (cógnitos, en la terminología de Fuster). Al revés, distinguimos y discriminamos entre diversos objetos y sucesos al concentrarnos en sus rasgos individuales. Categorizar y discriminar son funciones simultáneas en la creación del orden y mundo sensorial en la corteza cerebral. Orientan nuestra vida corriente y nuestros empeños, como son la deducción y la inducción, la generalización y el análisis.

1. Experiencias y percepciones sensoriales

La percepción sensorial nos rodea y envuelve. A través de nuestros sentidos aprendemos acerca del mundo. Los sentidos más conocidos son la vista (visual), el oído (auditivo), el tacto (táctil), el gusto (gustativo), y el olfato (olfativo). Pero incluso los sentidos más conocidos son complejos. Por ejemplo, el sentido táctil nos permite percibir si un objeto es suave o áspero, agudo o romo, grande o pequeño, caliente, frío o tibio.

Los sentidos menos conocidos son el sentido vestibular, que es el sentido del equilibrio y el movimiento, y la propiocepción que es la conciencia interna de dónde se encuentran en cada momento nuestras articulaciones y nuestros músculos. El sentido vestibular está relacionado con el tono muscular, coordina los dos lados del cuerpo, y coordina los movimientos de los ojos, la cabeza y del cuerpo para ayudarnos a mantener nuestro equilibrio. La propiocepción procesa la reacción de los músculos y las articulaciones para mantener el cuerpo en buena posición. Gracias a la propiocepción podemos llevar la cuchara de la sopa a nuestras bocas sin pasarnos ni quedarnos cortos. De forma automática e inconsciente llevamos la cuchara exactamente a nuestros labios.

Los niños necesitan disponer de ciertas habilidades fundamentales sensoriales y perceptivas para iniciarse en la vida y aprender. Las sensoriales comprenden la capacidad para ver, oír, tocar, gustar u oler los objetos y personas en el ambiente. Las perceptivas se refieren a la capacidad para dar un significado al estímulo sensorial. Y así, la capacidad del bebé para oír una voz es una habilidad sensorial; el reconocerla como la voz de mamá o de papá e interpretar los sonidos que conforman palabras son habilidades perceptivas. En el caso del aprendizaje del habla y del lenguaje, por ejemplo, claramente, los niños necesitan ser capaces de oír lo que se está diciendo si han de aprender, pero también necesitan las habilidades perceptivas para poder dar sentido a lo que oyen. Han de ser capaces también de ver y centrarse en los objetos con el fin de rotularlos. Y han de ser capaces de recibir e interpretar las sensaciones táctiles en y alrededor de la boca para aprender el modo de elaborar los sonidos del habla.

2. Habilidades auditivas

Es frecuente que los niños con síndrome de Down tengan algún grado de pérdida auditiva, al menos en algún momento de su vida. La Academia Americana de Pediatría reconoce que es esencial detectar y tratar la pérdida auditiva tempranamente porque la buena audición es esencial para muchos aprendizajes, y particularmente para el desarrollo del habla, del lenguaje y de la cognición. Afirma que el 75% de los niños  con síndrome de Down padecen una pérdida importante de la audición en algún momento de sus vidas (2011), y que el 50 a 70% padecen otitis media serosa (inflamación del oído medio con acumulación de líquido en el oído). Pero, además de esta otitis media, existen otras causas en el síndrome de Down que pueden ocasionar pérdidas de audición, como son anomalías en la formación de los huesecillos del oído medio, malformaciones en el oído interno o disfunción de la trompa de Eustaquio. En su guía de salud para niños con síndrome de Down, incluye las siguientes recomendaciones en relación con la audición:

• A todo niño nacido con síndrome de Down se le ha de evaluar la audición, que por lo general incluye las respuestas de potenciales evocados en el tronco cerebral y pruebas de emisión otoacústica.
• Si se necesita realizar pruebas de seguimiento, basadas en los resultados obtenidos en el recién nacido, se repetirán las pruebas a los tres meses.
• Debe repetirse la evaluación audiológica a los seis meses, y después cada seis meses, hasta que “se realicen tests específicos de audición y sean normales” (por lo general, pasados los cuatro años).
• Todos los niños con síndrome de Down han de tener un análisis auditivo anual hasta los 13 años, mediante test de tipo conductual.
• El pediatra consultará con el ORL si surgen problemas auditivos, o si algunos de los test son anormales.

Disponible en http://www.ndsccenter.org/wp-content/uploads/AAP-Guidelines-Spanish.pdf

Los resultados de las pruebas auditivas indican el umbral del sonido, esto es, el sonido más débil al que el niño responde de forma constante en la prueba. Los niños con umbrales de sonido de 15 decibelios (db) o menos tienen una audición normal. (Un decibelio es una unidad de intensidad de sonido, de modo que un niño con un valor umbral de 15 db oiría solo los sonidos que fueran de 15 db o más intensos).

Si el niño no puede oír los sonidos por debajo de los 15 db, se le diagnosticará una pérdida auditiva o sordera. Las pérdidas auditivas se clasifican por lo general en leves, moderadas o graves/profundas:

1. Ligera: Los niños cuyos umbrales de sonido son de 15 a 30 db tienen una pérdida ligera de audición. Podrán oír los sonidos de vocales claramente, pero pueden tener dificultades para oír los sonidos de algunas consonantes. Puede tener también dificultad para comprender el habla si hay ruido de fondo.
2. Moderada: Los niños cuyos umbrales de sonido son de 30 a 50 db tienen una pérdida moderada de audición. Tendrán dificultad para oír los sonidos a un nivel normal de conversación, y necesitan amplificación que les ayude a aprender los sonidos y el lenguaje.
3. Grave: Los niños cuyos umbrales de sonido son de 50 a 70 db tienen una pérdida grave de audición y necesitarán por lo general llevar prótesis para poder oír y aprender a hablar.
4. Profunda: Los niños cuyos umbrales de sonido son superiores a 70 db tienen dificultad para aprender a hablar y necesitan tratamiento permanente.

A los niños con síndrome de Down que tienen sordera grave o profunda se les hace el diagnóstico dual: síndrome de Down y sordera. Es decir, se prevé que su pérdida de audición ejerce un impacto sobre el desarrollo tan grande como el propio síndrome de Down, y necesitan enfoques educativos diferentes que tengan en cuenta su pérdida auditiva.

Si la audición tiene tanta importancia para el desarrollo del lenguaje, y éste la tiene para el desarrollo cognitivo, se comprende la insistencia por analizar y cuidar en la niñez esta habilidad sensorial.

En los niños con síndrome de Down, las sorderas pueden ser conductivas o de transmisión, sensoneurales o de percepción, o mixtas (una combinación de ambas).

Sordera de transmisión. Se calcula que entre el 65 y el 805 de los niños con síndrome de Down experimentan de manera periódica una sordera de transmisión. Esto significa que un problema, como es la infección o la acumulación de líquido en el oído, está impidiendo que el sonido se transmita de un modo eficiente y constante. La causa más frecuente es la otitis media recurrente con efusión o secreción (otitis media serosa: líquido en el oído medio), o la otitis media aguda (más comúnmente conocida como una infección de oído).

Muchos bebés y niños pequeños tienen múltiples y recurrentes infecciones de oído. Además, a muchos niños se les acumula líquido detrás de la membrana timpánica en el conducto auditivo externo, incluso aunque no tengan infecciones. Esto ocurre, en parte, porque tienen conductos auditivos pequeños y estrechos en los que el líquido (cerumen) tiene dificultad para drenar. Debido a las diferencias anatómicas como son la disfunción de las trompas de Eustaquio o los canales del oído externo que son aún más cortos y estrechos de lo habitual, los niños con síndrome de Down son más propensos a que el líquido no fluya.

La relación entre el líquido en el oído, la pérdida de audición y el desarrollo del habla y lenguaje es realmente  importante. Los niños con una historia recurrente de otitis media serosa puntúan más bajo en las pruebas de lenguaje receptivo, lenguaje expresivo y producción del habla. Esto indica la necesidad de que el niño sea capaz de oír adecuadamente, con el fin de maximizar el desarrollo de su habla y lenguaje.

La sordera de transmisión no sólo afecta a la audición actual; también a la conciencia auditiva y la habilidad de escuchar. Si no oye de forma constante los sonidos de su entorno, no aprenderá a prestar atención a esos sonidos. Por ejemplo, necesita oír el sonido del timbre o campanilla de la puerta para que aprenda que es un sonido al que hay que prestar atención. Pero cuando hay pérdida de audición conductiva, los niveles de audición fluctúan: a veces puede oír sonidos más suaves y otras veces no los oye a menos que sean considerablemente más fuertes. Esta fluctuación en la pérdida auditiva afecta también al desarrollo fonológico o al desarrollo de los sonidos del habla. Si no oye claramente todos los sonidos, puede tener dificultad para aprender los sonidos. Si no puede oír todos los sonidos que hay en una palabra, podrá tener dificultad para aprender a incluirlos todos en esa palabra.

Sordera sensoneural o de percepción. Algunos niños con síndrome de Down tienen pérdida de audición neurosensorial. Este es un tipo más permanente de pérdida auditiva provocado por una lesión del oído interno, del nervio auditivo o de los dos. Puede afectar a la capacidad de oír ciertas frecuencias (tonos), por lo que puede afectar a la capacidad de oír ciertos sonidos, Los niños con este tipo de pérdida auditiva necesitan con frecuencia prótesis que amplifiquen los sonidos.

Las prótesis auditivas son por lo general: 1) pequeñas cajas electrónicas que se llevan en el cuerpo en una bolsa o pegadas al tórax, o 2) instrumento electrónico miniaturizado que se lleva detrás de la oreja o dentro del canal auditivo. Puede ser difícil para un bebé o niño pequeño tolerar estas ayudas auditivas. Pero es esencial  intentar conseguir gradualmente que el niño las lleve permanentemente, o según lo indiquen el audiólogo.

Cómo tratar la acumulación de líquido en el oído medio y la infección

Para minimizar los efectos sobre la audición, las infecciones de oído deben ser tratadas con presteza. Un tratamiento agresivo de prevención puede impedir la pérdida de audición conductiva en niños con síndrome de Down. El tratamiento agresivo consiste específicamente en un diagnóstico rápido de líquido en el oído medio seguido por antibióticos o la inserción de tubitos de drenaje transtimpánicos.

1. Antibióticos. A veces los antibióticos ayudan a reducir la congestión del oído. Algunos médicos prescriben los antibióticos con fines preventivos si un niño es propenso a retener el líquido en el oído y a la infección.
2. Tubos de drenaje. En algunos casos, puede ser necesaria implantar quirúrgicamente en la membrana timpánica pequeños tubos para que el líquido drene hacia afuera. En Estados Unidos suelen ser denominados tubos PE (pressure equalization: igualar la presión), tubos de timpanostomía, o tubos de miringotomía; en otros países pueden ser llamados tubos transtimpánicos o tubos de drenaje. A menudo la presencia de los tubos es temporal hasta que drene el líquido de los oídos, y caen por sí mismos en unos meses o un año. A veces los niños con síndrome de Down necesitan sólo un juego de tubos. Pero muchos siguen mostrando dificultades con el líquido del oído medio durante años y van a necesitar la reposición de los tubitos.

Un especialista ORL debe evaluar a todos los niños que presenten una evaluación de su audición y/o timpanometría anormales, con el fin de tratar de forma agresiva las causas de sordera que sean tratables (con antibióticos y/o tubos de drenaje tal como se ha indicado). El tratamiento médico agresivo minimiza el efecto de cualquier pérdida de audición sobre el desarrollo del lenguaje.

El desarrollo de la audición implica practicar sus cualidades esenciales:

• La atención auditiva: cerciorados de que el niño puede oír los sonidos ambientales y las palabras, ha de practicar la escucha, el “prestar atención” a los sonidos. El objetivo consiste en ir prolongando el tiempo que el bebé presta atención a los sonidos.
• La localización del sonido: se refiere a la capacidad para volverse hacia la fuente de donde procede un sonido cuando lo escuchamos.
• Prestar atención a los sonidos: aprender a diferenciar los sonidos que son importantes que oiga (las voces de las demás personas, el ring del teléfono), de los que no lo son (el tic-tac del reloj, el sonido de puesta en marcha y parada del motor de la nevera). Es la discriminación figura-fondo, es decir, la capacidad de distinguir entre el sonido primario y el sonido o ruido ambiental.
• El procesamiento auditivo:  hace referencia al hecho de dar sentido a lo que oímos.

3. Habilidades visuales

Muchos niños con síndrome de Down muestran dificultades visuales. Un pequeño porcentaje puede nacer con cataratas congénitas que es obligado detectar en los primeros días del nacimiento. Al menos el 50% tiene estrabismo, o problemas de equilibrio muscular que hacen que uno o ambos ojos se desvíen hacia adentro o hacia afuera. Son también frecuentes los problemas de visión cercana (hipermetropía) o lejana (miopía). Todos estos problemas de visión son fácilmente corregibles y no debería dejarse que interfirieran el desarrollo del niño. Si se sospechan problemas de visión, es preciso consultar al oftalmólogo pediátrico, especializado en evaluar y tratar los problemas de visión de los niños. Este doctor puede evaluar la visión antes incluso de que sea capaz de hablar.

Las actuales recomendaciones de la Academia Americana de Pediatría son las siguientes:

• Entre la edad comprendida desde el nacimiento hasta el primer mes: examen ocular para detectar si existen cataratas.
• Entre el primer mes y los 12 meses de edad: consulta con un oftalmólogo (médico especialista de las enfermedades de los ojos), para que éste evalúe las posibilidades de estrabismo, nistagmo, cataratas.
• De 1 a 5 años: revisiones pediátricas de la vista en cada una de las visitas rutinarias del niño a su pediatra.
• De 5 a 13 años: revisión ocular cada 2 años.
• A partir de los 13 años: revisiones oculares cada 3 años.

Es importante maximizar la visión porque, como se explicará más adelante, el procesamiento viso-espacial es uno de los puntos fuertes de los niños con síndrome de Down. Por lo general es mucho más fácil que aprendan de modelos o instrucciones dibujadas que de observaciones verbales que han de oír.

A la hora de desarrollar las habilidades visuales, es preciso promover conductas esenciales que contribuirán de manera ineludible a una óptima percepción visual. Son de destacar las siguientes:

• Contacto visual, mirada comunicativa y reciprocidad de la mirada. Se ha demostrado numerosas veces que la visión que más fascina a un niño pequeño es la del rostro humano. Debido al bajo tono muscular, es probable que a los niños con síndrome de Down les cueste más erguir la cabeza. Las dificultades visuales pueden hacer que les resulte más difícil enfocar la cara. Por ello, habrá de prestársele más apoyo en la cabeza y en el cuello, y compensar sus dificultades visuales, siguiendo las indicaciones del pediatra uoftalmólogo. La mirada recíproca es una importante habilidad, y los niños con síndrome de Down, por lo general, la practican y dominan tempranamente en su desarrollo antes de su primer año.
• Seguimiento visual: es la capacidad de seguir con los ojos el movimiento de un objeto a medida que éste se desplaza. Es frecuente que los niños con síndrome de Down necesiten más práctica y más estimulación para aprender el seguimiento visual, pero generalmente suelen adquirir esta destreza en su desarrollo temprano.
• Atención visual. No basta con mirar un objeto; es preciso saber hacerlo durante un tiempo prolongado, centrando su atención.
• Mirada referencial. Es una mirada compartida: se nombra o señala un objeto y el niño debe seguir la línea de nuestra visión para prestar atención a lo que estamos mirando. Es la base sobre la que se sustenta el aprendizaje de los nombres de los objetos.        

4. El procesamiento visual y auditivo en el síndrome de Down

Visión y audición son, sin duda, las cualidades sensoriales cuya percepción ejerce una mayor influencia sobre la cognición. Para ello es necesario que las imágenes corticales se establezcan, perduren y se ensamblen en las redes cerebrales que van a constituir los cógnitos propios de las diversas formas de memoria y de las funciones ejecutivas.

En el síndrome de Down existe abundante información sobre el hecho de que existe un claro predominio del procesamiento visual sobre el auditivo. Es decir, la información vehiculada por los sistemas visuales consigue un mayor asentamiento en las funciones de la memoria y de la cognición que la vehiculada por los sistemas auditivos. Y ello al margen del estado físico de los órganos auditivos. Por eso se afirma que la memoria verbal operativa (a corto plazo) es peor que la memoria operativa visual.

La memoria operativa verbal influye sobre el aprendizaje del habla y sobre el procesamiento del lenguaje durante la escucha a un interlocutor, sobre el aprendizaje de la lectura y del cálculo, y sobre muchos otros aspectos del funcionamiento cotidiano. es un factor central en las habilidades intelectuales. 

Conocer esta realidad ha significado adaptar los medios y sistemas educativos para hacerlos más útiles y eficaces. Tan pronto como se confirmó la dificultad de la memoria operativa verbal, los profesionales adaptaron su enseñanza para utilizar mejor los apoyos viduales: signos, imágenes, símbolos, escritos, pantallas de ordenador siempre que fuera posible. Lo que hacen es soslayar el déficit y aprovechar el punto fuerte del aprendizaje visual para ayudar a los niños a que recuerden y aprendan. Eso no significa renunciar a entrenar la memoria auditiva, que sigue siendo imprescindible en múltiples circunstancias de la vida ordinaria.

Las razones de esta disociación entre procesamiento auditivo y visual en el síndrome de Down quedan ampliamente expuestas en:
http://www.downciclopedia.org/neurobiologia/la-memoria-en-el-sindrome-de-down

5. Habilidades táctiles

Las habilidades táctiles implican el tacto: tocar con las manos, y también tocar con los labios, la boca y la lengua. Las habilidades táctiles no sólo ayudan a los niños a establecer lazos con personas y objetos, sino que también les proporcionan un medio para explorar su mundo. Los bebés tienen muchas más terminaciones nerviosas en la zona de la boca que en los dedos, por ello tiene sentido que exploren los objetos con su boca. A medida que va adquiriendo muchas experiencias en la infancia a través del tacto, también desarrolla “circuitos de retroalimentación”, esto es, su cerebro va formando conexiones entre una acción y una sensación resultante. Cuando se lleva un juguete a la boca, o toca algo suave y blando, o duro y sólido, su cuerpo le envía información sobre esos objetos y sobre su boca. Estas experiencias táctiles le ayudan a forjar las habilidades táctiles necesarias, por ejemplo, para colocar su lengua y, sabiendo dónde está, para realizar los movimientos necesarios para producir sonidos.

Los niños con síndrome de Down pueden mostrar dificultades con la percepción o conciencia sensorial. Por ejemplo, si mastica una cracker o una galleta, con frecuencia no se dará cuenta de que se le queda algo de alimento entre sus labios, o en las mejillas y en los dientes. Generalmente no usará la lengua para limpiar esa área de forma automática como suelen hacer los demás niños, pero se le puede enseñar a hacerlo. Puede tener también dificultad con la retroalimentación táctil, es decir, saber dónde está su lengua y dónde debería colocarla para emitir un determinado sonido.

A veces muestran dificultad para procesar sensaciones en su boca, lo que llevará a la larga a tener dificultades para hablar. Algunos tienen disminuida la sensación al tacto en la boca (hiposensibilidad). En consecuencia, pueden no disfrutar explorando objetos con la boca y practicarán menos el movimiento de labios y lengua. El resultado será que tendrán más dificultad para sentir dónde está tocando su lengua cuando intentan hacer sonidos del habla. Otros, en cambio, son hipersensibles al tacto (hiperreactividad defensiva táctil) y se les puede hacer intolerable cualquier tacto alrededor de la cara o la boca. Si este es el caso, se aprecia que no le gusta ser tocado mientras se le baña, se le viste, se le lava la cara, se le cepilla los dientes, se le lava la cabeza o se le corta el pelo. Puede que no disfrute explorando los objetos con su boca, por lo que limitará la práctica de ejercitar labios y lengua.

Si el niño es hiper- o hiposensible al tacto, se debe consultar a un terapeuta ocupacional que esté formado en el tratamiento de los trastornos de procesamiento sensorial (V. más adelante). El terapeuta ocupacional utilizará actividades y ejercicios que ayudarán al niño a responder con más normalidad al tacto.

En la boca se encuentran más fibras nerviosas sensoriales que en cualquier otra parte del cuerpo humano. Cuando un bebé explora el mundo llevándose objetos a la boca, está activando este sistema sensorial sensible.

6. Procesamiento sensorial

Los aprendizajes implican la capacidad de procesar y organizar simultáneamente los estímulos que entran Simultáneamente por varios sentidos. Esta capacidad para organizar los estímulos a partir de diversos sentidos y aplicarlos a la vida diaria se denomina procesamiento sensorial o integración sensorial. Incluye la capacidad para captar la información, la capacidad para descartar información (como por ejemplo, el ruido ambiental), y la capacidad de darle sentido a esa información.

Tanto el procesamiento sensorial como sus diversos trastornos serán analizados con detalle en el capítulo siguiente

7. Habilidades olfativas

Son escasos los estudios realizados sobre las habilidades olfativas en las personas con síndrome de Down. En la actualidad se ha despertado mayor interés por el hecho de que su evolución a lo largo de la vida puede aportar un dato más como criterio para evaluar la evolución posible hacia la enfermedad de Alzheimer. En efecto, se considera comprobado que la disminución del olfato puede ser considerada como signo precoz de enfermedades degenerativas como son la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson de carácter esporádico. Como en otros tipos de percepción sensorial, es necesario diferenciar entre las estructuras periféricas ―terminaciones nerviosas y vías de conducción― y las estructuras centrales ubicadas en la corteza olfatoria. Ambas estructuras pueden contribuir al decremento de la función olfatoria, propio de la edad, y su especial implicación en el caso de un envejecimiento patológico.

Las consecuencias de este decremento son varias: la reducción en la capacidad de disfrutar de los diversos olores agradables propios de una cultura; y en ese mismo sentido, ello repercute sobre la sensación del gusto ―los distintos sabores―, dada la extrema relación entre olfato y gusto.; y por último, aunque en ocasiones muy importante, la menor capacidad de detectar olores que pueden significar riesgo (gas, alimento deteriorado, etc.).

Quizá por este motivo apenas hay estudios que analicen la habilidad olfatoria en la niñez y en adolescencia temprana de las personas con síndrome de Down. Los escasos estudios se centran en el adulto joven y su posterior evolución a la adultez. Como en los demás tipos de sensación, son diversas las funciones implicadas: el umbral del estímulo a partir del cual se empieza a apreciar un determinado olor, la capacidad de discriminación entre diversos olores y la capacidad de identificar un olor determinado.

De los datos actualmente disponibles, puede afirmarse que las personas con síndrome de Down, en conjunto, poseen una menor sensibilidad olfativa que el resto de la población, aunque ellas individualmente afirman que perciben bien los olores. Cuando se realizan pruebas objetivas que analizan las puntuaciones del umbral de estimulación, identificación olfatoria y discriminación olfatoria, se comprueba que los índices son menores en comparación con el resto de la población. Esta reducción, es además, progresiva con la edad; de modo que si se comparan poblaciones menores de 30 años y mayores de 30 años, los índices de percepción son menores en el grupo de más edad.

8. La percepción dolorosa

Nadie duda en la actualidad de que las personas con síndrome de Down sufren, como todas las demás personas, el dolor; sea provocado por una causa externa (accidente, corte, golpe) o por una causa interna (inflamación, neuralgia, fractura, etc.). Y tanto si el dolor surge de forma aguda como si mantiene de crónica. El problema se plantea cuando se intenta analizar si estas personas tienen mayor o menor sensibilidad al dolor que las demás. Porque el dolor, nos agrade o no, es una realidad biológica beneficiosa, en principio, ya que es un signo de alarma: algo ha ocurrido o está ocurriendo en el organismo que exige ser atendido y valorado. De hecho, las personas que congénitamente no sienten dolor, están más expuestas y muestran un mayor número de lesiones que las demás.

Es frecuente que las familias informen de que sus hijos con síndrome de Down parecen sentir menos el dolor: se quejan menos o nada ante accidentes o procesos infecciosos en su interior (p. ej., apendicitis) o en su piel (p. ej., heridas, forúnculos, panadizos). La cuestión es: ¿sienten o perciben realmente menos el dolor, o simplemente lo expresan con menos intensidad?

Hay bastantes datos obtenidos por métodos diversos que demuestran que el estímulo doloroso aplicado a algún punto del organismo de una persona con síndrome de Down (p. ej., en la piel), tarda más tiempo en llegar al cerebro, que es donde el estímulo queda percibido como dolor. Ahora bien, una vez llegado al cerebro y percibido como dolor, ¿es percibido con menor intensidad que en las demás personas? El hecho de que los impulsos nerviosos originados por el estímulo doloroso lleguen con más lentitud y se acumulen en el cerebro de forma más lenta, ¿significará que la percepción dolorosa resultante es de menor intensidad? Y, por otra parte, ¿será igual la intensidad de la percepción cualquiera que sea el tipo de estímulo que produce dolor? Es decir, ¿sentirán con la misma intensidad el dolor producido por calor o frío aplicado a la piel, o el dolor ocasionado por algo mecánico —golpe, corte—, o por una lesión interna? A veces son los mismos padres quienes informan que, pareciendo sentir menos el dolor provocado por un golpe, sus hijos con síndrome de Down toleran menos el agua caliente y prefieren agua más templada.

Cabe también hacerse más preguntas. Cuando se trata de analizar objetivamente la sensibilidad al dolor en las personas con síndrome de Down mediante pruebas de laboratorio, ¿influye la situación contextual, artificiosa, sobre la respuesta al dolor? ¿O puede que en esas condiciones las personas con síndrome de Down se muestren más sensibles al estímulo doloroso que en las situaciones ordinarias del domicilio o la escuela? En definitiva, la medición de la intensidad con que el dolor se percibe depende necesariamente del dato subjetivo, del informe verbal o conductual del sujeto (quejido, retirada, evaluación subjetiva plasmada en una escala). Cuando el sujeto no puede verbalizar, puede mostrar variaciones visibles que son reacciones fisiológicas (cambios en el color de la piel, en la respiración o en la frecuencia cardíaca).

Los escasos estudios realizados en modelos animales de síndrome de Down muestran que el ratón trisómico responde con menor intensidad al estímulo doloroso que sus hermanos control. La intensidad del dolor es medida por la intensidad de la respuesta. Pero siempre se puede dudar si, efectivamente, perciben menos el dolor provocado, o es que su capacidad de respuesta está disminuida.

Por lo dicho, se deduce la dificultad con que nos enfrentamos a la hora de pronunciarnos sobre si un bebé, niño, adolescente o adulto con síndrome de Down sienten el dolor más o menos que los demás, en cualquier circunstancia. En una reciente revisión, los autores en conjunto se inclinan por aceptar que las personas con síndrome de Down sienten más el dolor que las demás. Aceptan que cuando se mide el tiempo de reacción a los estímulos, estas personas son más lentas en la respuesta; pero cuando la evaluación se hizo en unos pocos individuos prescindiendo del tiempo de reacción, por un método llamado método de niveles, la sensibilidad al estímulo térmico fue mayor en las personas con síndrome de Down. La prueba fue en el laboratorio y con un solo tipo de estímulo, el térmico.

En cualquier caso se ha de destacar la necesidad de que los cuidadores —familiares, profesores, cuidadores externos, etc.— se mantengan sobre aviso de signos externos, especialmente si la persona verbaliza mal o no acierta a cuantificar la intensidad del dolor (existen escalas variadas que utilizan signos visuales de variado contenido -caras, pirámides de diverso tamaño- que ayudan a puntuar la intensidad). Hay una realidad: la existencia de dolores crónicos debidos a procesos patológicos propios del síndrome de Down (luxaciones, estática y dinámica de la marcha, infecciones de vías respiratorias altas, etc.), que aunque no sean notificados con tanta expresión, hacen sufrir al individuo en su vida ordinaria y pueden mostrarlo en forma de conductas anómalas. Esto se puede acentuar en la edad adulta y en la vejez precoz.

Si se tiene en cuenta, además, que la respuesta inmunológica puede estar deprimida, las lesiones de carácter inflamatorio (infeccioso o no) quedan también más disimuladas y dificultan el diagnóstico. Son dos señales de alarma —dolor e inflamación— que en el síndrome de Down se encuentran comprometidas.

Se hace preciso avanzar en una futura investigación en esta área:

a. En el terreno clínico

1. Más estudios epidemiológicos sobre la prevalencia y perfil del dolor crónico en las personas con síndrome de Down.
2. Mejor evaluación de los instrumentos de medida, tanto de los basados en el observador como en los informes de la propia persona que lo sufre.
3. Mejor comprensión de las expresiones de dolor que pueden ser diferentes según el tipo de dolor (p. ej., neuropático o inflamatorio), o derivación del dolor (p. ej., postquirúrgico [amígdalas, caderas], gastrointestinal, dentario, etc.).
4. La percepción del dolor que va asociada a las autolesiones en personas con síndrome de Down con bajo nivel cognitivo.
5. Evaluación de cómo la presencia de demencia puede afectar las manifestaciones de dolor.
6. Mayor énfasis en las evaluaciones de las intervenciones para tratar el dolor, incluidas las que recurren a estrategias psicológicas de autocontrol.

b. En el terreno experimental

1. Nuevas evaluaciones de los instrumentos de medida basados en informes del observador o en informes de la propia persona, que utilicen estímulos dolorosos calibrados de diversas intensidad.
2. Medir reacciones fisiológicas y electrofisiológicas al dolor experimental que puedan sustituir al autoinforme, incluidos (pero no sólo) los cambios de la frecuencia cardíaca, el electromiograma y el electroencefalograma.
3. Medir la velocidad de conducción y el tiempo de reacción a estímulos dolorosos.
4. Estudiar la percepción del dolor mediante potenciales relacionados con el evento e imágenes de resonancia magnética, que permitan analizar la asociación entre el estímulo doloroso y la activación de regiones cerebrales implicadas en el dolor.

Más información en http://www.downciclopedia.org/salud-y-biomedicina/problemas-de-salud/531-dolor.