Cáncer Síndrome de Down
En las personas con síndrome de Down, se conoce mal la patología tumoral porque durante mucho tiempo ha quedado enmascarada por complicaciones malformativas e infecciosas que reducían la esperanza de vida. Todavía recientemente, los estudios sobre las causas de muerte en el síndrome de Down colocaban a los cánceres en el 5º o 6º puesto. Se estima actualmente que en la trisomía 21 los cánceres serían al menos tan frecuentes como en la población general. En todo caso, se desmarcan porque presentan un reparto de los tipos de tumores netamente diferente del que existe en la población general.
La distinción clásica entre tumores malignos sanguíneos (o hemopatías malignas) y tumores sólidos malignos o cánceres sólidos, cobra aquí toda su importancia porque su incidencia en las personas con trisomía 21 es netamente divergente. Es por este motivo por el que las leucemia, más frecuentes, están bien estudiadas. En cambio, los tumores sólidos que son menos frecuentes, no han sido hasta ahora objeto de trabajos clínicos específicos. Veremos que, incluso en el grupo de los tumores sólidos, ciertos tipos se encuentran sobrerrepresentados y esos tumores aparecen más precozmente, mientras que otros son sorprendentemente raros.
Este reparto global, muy particular en los cánceres de la trisomía 21, ha sido denominado perfil tumoral (Satgé y col., 1998a) por analogía con el perfil malformativo que caracteriza al particular reparto de malformaciones en una afectación genética determinada. Si se conoce bien este perfil tumoral, se realizará un mejor seguimiento médico de las personas con síndrome de Down.
¿Están aumentando los cánceres en el SD?
¿Hay un aumento de riesgo de desarrollar una afección maligna por parte de las personas con síndrome de Down? Es difícil responder a esta pregunta de una manera tajante. La idea comúnmente admitida de que este riesgo está netamente aumentado se debe a la fuerte incidencia de leucemias en los niños con trisomía 21. Pero esta incidencia disminuye claramente con la edad, y los tumores sólidos habituales del niño y del adulto son menos frecuentes en el síndrome de Down. Este hecho impide generalizar para todas las edades y para todos los tipos tumorales lo que es verdadero para las leucemias en los primeros años de la vida. La elevación del riesgo se encuentra sobre todo en los primeros años de vida. El análisis por tipo de tumores va a ilustrar otras particularidades que nos conducen a abordar de manera separada los tumores del niño y los del adulto.
