Los cánceres del niño
El síndrome de Down es la segunda causa genética de cánceres en la infancia (Narod y col., 1991), esencialmente por el hecho de presentar un mayor número de leucemias; en cambio, los tumores sólidos, en especial los cerebrales y abdominales, son particularmente raros.
Leucemias
Se estima que una persona de cada cien que nazca con síndrome de Down tendrá leucemia. Esta proporción es muy superior a la de la población ordinaria.
Tumores sólidos
Conforme las leucemias son numerosas y han sido muy estudiadas, los tumores sólidos infantiles son globalmente menos frecuentes que en los niños sin síndrome de Down. No obstante, dentro de este grupo muy heterogéneo de tumores sólidos, distinguimos un pequeño grupo de tumores en exceso.
Los cánceres sólidos más frecuentemente descritos en los niños con trisomía 21 son los tumores germinales, es decir los tumores que se desarrollan a partir de las células de la reproducción. Se desarrollan esencialmente en los testículos, en menor grado en los ovarios, pero también en la región abdominal posterior y en la región cerebral, y para esta última localización de modo particular en la raza asiática. Son los tumores denominados seminomas, disgerminomas, teratocarcinomas, tumores de senos endodérmicos, coriocarcinomas. Su pronóstico varía según el tipo histológico, la localización y el grado de extensión tumoral. Como para las leucemias, su tratamiento puede imponer problemas importantes de toxicidad (Dexeus y col., 1988; Chik y col., 1999)
El segundo grupo de tumor sólido en exceso es el de los linfomas (Barber y Spiers, 1964; Satgé y col., 1996). Son tumores sólidos que se desarrollan a partir de células sanguíneas y que se manifiestan por modificaciones del volumen de los ganglios linfáticos, del hígado, del bazo. Son de diverso tipo, incluyendo también la enfermedad de Hodgkin. Se dispone todavía de pocos datos sobre su evolución bajo tratamiento. Para estos dos últimos tipos de tumores, destaca un neto predominio en niños. Se han descrito también casos de aparición muy precoz, como las lesiones precancerosas, testiculares en el período fetal (Jacobsen y Henriques, 1992) y un caso muy excepcional de linfoma neonatal (Lorenzana y Schorin, 1989). Este carácter, de aparición precoz, es un índice clásico de predisposición genética a los tumores.
Se discute desde hace tiempo la frecuencia de los tumores cerebrales y, en ausencia de un estudio epidemiológico para este tema, no es siempre posible saber si están globalmente en exceso o son menos frecuentes que en la población general (Narod y col., 1991). Queda también por definir si se dan en exceso los sarcomas, es decir, los tumores desarrollados a partir de los tejidos de sostén del organismo, como son los músculos, los huesos, los cartílagos, los tejidos conjuntivos (tendones, aponeurosis así como las paredes de ciertos órganos). Por último, puesto que se ha publicado un número importante de casos de tumores oculares (retinoblastomas), habría que saber cuál es su frecuencia real en la trisomía 21. Otros cánceres específicamente infantiles son netamente más raros en la trisomía 21 que en la población general. Son los llamados tumores embrionarios o del blastema, porque vistos al microscopio reproducen el aspecto de órganos del embrión humano. Así, en la trisomía 21 sólo se han descrito 3 casos de neuroblastomas (tumor nervioso de la glándula suprarrenal), 3 casos de nefroblastomas (riñón), 1 caso de hepatoblastoma (hígado), ninguno de meduloblastoma (tejido nervioso cerebral), ni de pneumoblastoma (pulmón), ni de pancreatoblastoma (páncreas), 1 de gonadoblastoma (ovario y testículo). Dos estudios epidemiológicos recientes han confirmado esta rareza en cuanto a los neuroblastomas (Satgé y col., 1998b) y nefroblastomas (Olson y col., 1995). Hasta el presente, el estado de los retinoblastomas (tumor del blastema de la retina, del que hemos comentado anteriormente) parece diferente y queda pendiente de mayor precisión.
Una encuesta epidemiológica reciente. Satgé y col. (2003) han publicado los resultados obtenidos sobre tumores sólidos en niños con síndrome de Down, recogidos en todos los centros de la Sociedad Francesa de Oncología Pediátrica entre 1980 y 2001. Cubre una población general de 15 millones de personas con una edad inferior a 20 años. En este periodo se registraron 21 casos de tumores sólidos en personas con SD de edad inferior a 20 años. De estos 21 casos, 6 aparecieron en el primer año de vida y 8 entre los 15 y 19 años. El tipo de tumores fue el siguiente:
Los resultados confirman las afirmaciones anteriormente expuestas:
- En su conjunto, los tumores sólidos aparecen en los niños con síndrome de Down con menos frecuencia que en el resto de la población.
- Algunos de estos tumores, sin embargo, son más frecuentes que en los de la población general: los de células germinales, los sólidos de tejido hematopoyético y los retinoblastomas.
- Son muy raros, claramente, menos frecuentes que en el resto de los niños, los tumores cerebrales y los embrionarios.
Tumores benignos
Es difícil saber si los tumores benignos como los angiomas (desarrollados a partir de los vasos sanguíneos), los lipomas (del tejido graso) y los fibromas (tejido fibroso) son frecuentes en el síndrome de Down porque son globalmente poco descritos. No conviene descartar de entrada la posibilidad de que existan tales tumores benignos ante una masa anormal, de situación superficial o en órganos profundos de un niño. Se estima que los pequeños tumores cutáneos benignos y múltiples de las glándulas sudoríparas, en los párpados y a veces en otras zonas del cuerpo, son treinta veces más frecuentes en la trisomía 21. Tenderán a aparecer a una edad más precoz y a veces a estar muy extendidos (Butterworth y col., 1964) pero son lesiones cuyo impacto es poco importante.
