Los cánceres del adulto
Raras veces se describen y son mal conocidos los cánceres del adulto en el síndrome de Down. Esto se explica en parte por una esperanza de vida que estaba netamente reducida hace unos decenios. De hecho, ello se traducía también en una disminución real de incidencia de esos tumores. Más aún que el niño, el adulto con trisomía 21 parecía protegido contra los cánceres.
Algunos tumores sólidos, sin embargo, son más frecuentes en la edad adulta. Son los mismos cánceres desarrollados a partir de las células germinales y de las células sanguíneas que ya hemos visto, y que muestran que el riesgo neoplásico que les afecta continúa más allá de la infancia. Los cánceres testiculares de células germinales, que ya hemos citado, aparecen en el adulto joven de la población general con una incidencia de 5 por cada 100.000 varones aproximadamente. En la trisomía 21 el riesgo es más elevado, estimándose que se multiplica entre x6 y x50 y queda por precisar, si bien su realidad está actualmente admitida (es decir, un varón con trisomía 21 tendría la posibilidad de desarrollar este tipo de cáncer entre un caso por 3.000 y un caso por 400) (Satgé y col., 1997; Dieckman y col.,1997). El examen de los testículos es uno de los elementos de seguimiento oncológico en los varones con trisomía 21, sobre todo porque el tratamiento de estos cánceres da resultados tanto mejores cuanto más precozmente son diagnosticados en su estado de evolución.
El segundo grupo corresponde a los linfomas, pero queda todavía por establecer el grado de riesgo. En términos prácticos, la frecuencia de la patología infecciosa en el síndrome de Down puede hacer olvidar una posible patología tumoral que también se manifiesta en forma de grandes ganglios linfáticos.
Para los demás tumores, no se posee todavía suficientes elementos para afirmar si hay elevación de riesgo: es el caso de los tumores pancreáticos, de los tumores cerebrales y de los cánceres de ovario (Windham y col., 1985).
Por otra parte, numerosos tumores son menos frecuentes. Así, una encuesta muestra que el riesgo de leucemia, contrariamente a lo que se pensaba (Fong y Brodeur, 1987) desciende netamente con la edad pudiendo legar a ser inferior al de la población general después de los 30 años (Hasle y col., 2000).
La gran mayoría de los cánceres de los adultos en la población general son, con mucho, los carcinomas. Son los cánceres que se desarrollan a partir de las superficies internas de los órganos huecos, de las glándulas y de la piel. Los carcinomas son claramente menos frecuentes en la trisomía 21. Así, no conocemos ningún caso publicado de cáncer de próstata en los varones con síndrome de Down, mientras que éstos son la segunda variedad de cánceres masculinos en los países de la Unión Europea. La incidencia de estos tumores aumenta fuertemente a partir de los 50 años. Su ausencia puede quizá deberse en gran parte a la menor duración de vida en el síndrome de Down. Pero este argumento no sirve para explicar la rareza de los cánceres de mama para los que no hemos encontrado publicados más que cuatro casos (Jackson y col., 1968; Scholl y col., 1982; Bernardino y col., 1997), ya que aparecen a una edad menos tardía. Su escasez había sido sugerido en dos estudios epidemiológicos (Scholl y col., 1982; Oster y col., 1975), y se confirma claramente en la encuesta danesa en la que no se había observado ningún caso, mientras que hubiese habido que atender más de 7 si la incidencia hubiese sido la misma que en la población general (Hasle y col., 2000). Esta rareza del tumor sólido femenino más frecuente en el mundo (Hill y col., 1997) resulta extraordinaria puesto que el riesgo de cáncer de mama aumenta cuanto menor es el número de hijos, y las mujeres jóvenes con síndrome de Down tienen hijos muy excepcionalmente. Paralelamente, se ha señalado un solo caso de carcinoma uterino (Hasle y col., 2000). Los carcinomas digestivos parecen también inusualmente raros. Que sepamos, se ha publicado un solo caso de carcinoma esofágico, 4 cánceres gástricos (Satgé y col., 1998c), 4 cánceres colo-rectales publicados teniendo en cuenta que estos últimos representan alrededor del 15% del conjunto de cánceres normalmente. Se puede señalar también la rareza de los cánceres de vejiga (3 casos), de la piel (3 casos), del tiroides (2 casos), de los bronquios (2 casos) y la ausencia, que sepamos, de publicación de carcinoma de boca y faringe. Los cánceres metastásicos, de origen desconocido, también son publicados excepcionalmente (Hasle y col., 2000).
La rareza de las observaciones descritas en la literatura médica sugiere una incidencia verdaderamente baja, confirmada por los estudios epidemiológicos. Evidentemente, se necesitan estudios epidemiológicos complementarios para precisar bien la importancia de la reducción del riesgo.
En conjunto, pues, los adultos con trisomía 21, y más particularmente las mujeres, parecen estar globalmente mejor protegidas contra los cánceres habituales de la población general. Las variaciones en la incidencia pueden ser muy diferentes e incluso estar invertidas entre un tipo tumoral y otro. En consecuencia, es difícil considerar que un solo factor pueda ser el responsable de modificaciones tan diversas. Es probable que intervengan varios factores con un impacto diferente según el tipo de cáncer y el órgano en cuestión, y por tanto según el tejido en el que esté desarrollado. A este respecto, hemos visto cómo el tejido formador de los elementos sanguíneos es particularmente vulnerable (leucemias, linfomas), así como el tejido de las células de la reproducción (tumores germinales), mientras que el tejido nervioso y el tejido renal en el niño, y los tejidos epiteliales del adulto son netamente resistentes.
